Condição caracterizada principalmente por espessamento da pele da
cabeça e
extremidades distais, dobras e sulcos profundos da pele da testa, bochechas e
couro cabeludo (cutis verticis gyrata),
SEBORREIA,
HIPERIDROSE, periostose dos ossos longos, baqueteamento digital e epansões das mãos e pés semelhante a pás. É mais prevalente no homem e, em geral, torna-se evidente pela primeira vez na adolescência. A forma de
herança é autossômica recessiva, mas existe uma forma autossômica dominante.