Transtorno benigno (em lactentes e crianças) causado por proliferação de HISTIÓCITOS, macrófagos encontrados em tecidos. Estes histiócitos, geralmente células não Langerhans carregadas de lipídeos, formam nódulos amarelo-avermelhados múltiplos com maior frequência na pele, olhos e às vezes nas vísceras. Os pacientes parecem ter um metabolismo lipídico normal e o transtorno é classificado como histiocitose normolipêmica de células não Langerhans.