Família de proteínas predominantemente nucleares que regulam a transcrição gênica e a degradação proteica. A expansão de repetições do trinucleotídeo CAG nos genes que codificam ataxinas está associada com ATAXIAS ESPINOCEREBELARES. Em pacientes com essa doença, o número de repetições CAG se correlaciona diretamente com a gravidade da doença e inversamente com a idade de início da doença.