Síndrome hereditária recessiva caracterizada pela formação desorganizada de novas ilhotas no PÂNCREAS e HIPERINSULINEMIA CONGÊNITA. É devido a hiperplasia focal de células das ILHOTAS PANCREÁTICAS que brotam para fora de estruturas semelhantes a dutos e formam novas ilhotas de Langerhans. Mutações nas células das ilhotas envolvem o gene do canal de potássio KCNJ11 ou o gene de transportador de cassetes de ligação de ATP ABCC8, ambos no CROMOSSOMO 11.