1 / 1
|
DeCS
|
|
|
Descriptor Inglés:
|
|
Diffuse Cerebral Sclerosis of Schilder
|
Descriptor Español:
|
|
Esclerosis Cerebral Difusa de Schilder
|
Descriptor Portugués:
|
|
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
|
Sinónimos Español:
|
| Encefalitis Periaxial
Enfermedad de Schilder
Esclerosis Cerebral Difusa
Esclerosis Concéntrica de Balo
Esclerosis Mielinoclástica Difusa
Polidistrofia Cerebral
Síndrome de Alpers
|
Categoría:
|
|
C10.114.375.112
C10.228.140.400
C10.228.140.695.562.112
C10.314.350.112
C20.111.258.250.175
|
Definición Español:
|
|
Raro estado de desmielinización del sistema nervioso central que afecta a niños y adultos jóvenes. Los hallazgos histológicos incluyen un foco asimétrico, grande y bien definido de destrucción de mielina que puede afectar un lóbulo o un hemisferio cerebral completo. El curso clínico es progresivo e incluye demencia, ceguera cortical, sordera cortical, hemiplejia espástica, y parálisis pseudobulbar. La esclerosis concéntrica de Balo se diferencia de la esclerosis cerebral difusa de Schilder por el hallazgo histológico de bandas alternas de destrucción y preservación de la mielina en anillos concéntricos. El síndrome de Alper se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por tener un deterioro cerebral progresivo y enfermedad hepática. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
|
Calificadores Permitidos Español:
|
|
|
Número del Registro:
|
|
2589
|
Identificador Único:
|
|
D002549
|
Ocurrencia en la BVS:
|
|
|
Similar:
|
|
DeCS
|